Пика болезнь. Болезнь Пика: причины, клиническая картина, диагностика, лечение Болезнь пика причины

Болезнь Пика – редко выявляемое, но тяжелое заболевание головного мозга, приводящее к постепенной атрофии клеток в височных и лобных долях. Пациенты с болезнью Пика отличаются быстро нарастающим слабоумием, возраст больных в пределах 50 лет, выявлены случаи с ранним и поздним началом недуга. Патология головного мозга сходна со всем известной болезнью Альцгеймера, хотя и имеет отличия в некоторых симптомах, нарастании клиники, и соответственно в лечении.

Болезнь Пика

Заболевание впервые описано в 1892 году А. Пиком, в ходе проводимых исследований выявлены существенные отличительные критерии с недугом со сходной симптоматикой – болезнью Альцгеймера.

Отличия обоснованы характерной картиной происходящих изменений:

Атрофические изменения, как правило, носят ограниченные характер – поражаются только клетки лобных и височных долей.
Сосудистые патологии незначительны или полностью отсутствуют.
Не выявляется заметных признаков воспаления, старческих бляшек в сосудах, а также нейрофибрилл, вырабатываемых у больных Альцгеймером.

Для болезни Пика характерна гибель нейронов, что приводит к истончению коры в отделах головного мозга. Увеличиваются в размерах желудочки мозга, стирается нормальная грань между серым и белым веществом.

На первый план при недуге выходят речевые патологические изменения и нарушения обычного, предшествующего болезни, поведения больного, на последних стадиях у пациента выявляется тотальное слабоумие — .

Деменция при болезни Пика

Деменция – прогрессирующее негативное и не обратимое изменение в структурах головного мозга, приводящее к неуклонному снижению интеллекта, памяти, к утрате имеющихся навыков, способности к обучению, запоминанию событий, ориентации в пространстве.

На фото снимок мозга, пораженного деменцией при болезни Пика

При этом сознание остается продолжительное время от начала болезни ясным, все признаки недуга развиваются примерно полгода, хотя иногда наблюдается и резкое изменение характера и личности.

Спровоцировать развитие деменции могут следующие неблагоприятно действующие на организм человека факторы:

Длительный, не контролируемый врачом прием некоторых фармацевтических средств.
Хронический авитаминоз витаминов В.
Метаболические прогрессирующие нарушения из-за внутренних недугов.
Инфекции.

В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития, продолжительность жизни больного человека редко превышает 10 лет.

Сифилисом называют патологию венерически-аллергического характера, которая может нарушать работу различных органов и систем. Если отсутствует должное лечение, спустя определенное время может развиться – при таком заболевании инфекция попадает в нервную систему человека.

Потеря чувствительности кожи или конечностей, если она повторяется довольно часто и продолжается длительное время, должна обязательно стать поводом обращения к врачу. Он поможет выявить причины гипестезии и назначить ее адекватное лечение.

Первая стадия заболевания

Характер человека изменяется в сторону эгоистической ориентации, возникают немотивированные действия, которые больной объясняет не возможностью их не выполнения.

Инстинктивная раскрепощенность — утрата прежних моральных принципов. Больной может свои физиологические желания справить в любом месте, вне зависимости от окружения. Отмечается половая распущенность.
Изменения речи – повторение одинаковых слов, стандартных выражений, шуток.
Снижение самокритики к своим поступкам.
Возможны эпизоды психоэмоциональных изменений – галлюцинации, бред ревности, ущербности и т. п.
Замедление при выполнении движений, реже гиперкинезы.

Вторая стадия

На второй стадии все симптомы продолжают прогрессировать и переходят в очаговую форму.

Наблюдаются следующие признаки:

Непродолжительная или постоянная амнезия.
Афазии – патологические расстройства в речевой деятельности. Частично или полностью прекращается способность использовать слова для выражения своих мыслей, больные также не улавливают смысл речи окружающих.
Апраксия – нарушения прежней способности к выполнению действий. Причем может происходить нарушение в одном звене всей цепочки, например, по просьбе съесть конфету – больной разворачивает сладость, выкидывает само содержимое и кладет в рот фантик.
Агнозия – изменения в зрительном, слуховом восприятии, тактильных ощущениях.
Акалькулия – невозможность правильного выполнения устных и письменных операций с математическим счетом.

Все симптомы второй стадии нарастают незаметно, в начале могут проявляться эпизодически, затем постоянно.

Третья стадия

Третья стадия заболевания – это глубокое, не обратимое слабоумие, больные нуждаются в психологической помощи и постоянном досмотре родственников.

Болезнь Пика и наследственность

Принято болезнь Пика относить к дегенеративным негативным изменениям, которые развиваются в отделах и клетках головного мозга. Заболевание относится к наследственным, поэтому наличие родственников по крови со слабоумием, прогрессирующим после 50 лет, должно заставить внимательнее относиться к своему здоровью.

Болезнь Ниманна пика у детей

Схожесть названия болезни Пика с другим недугом – болезнью Ниманна Пика некоторых вводит в заблуждение. Основным отличием в медицинских источниках указывается возраст больных – болезнь Пика развивается в достаточно зрелом возрасте и характерный симптомокомплекс выявленной патологии – деменция.

Болезнь Ниманна Пика относится медициной к наследственным заболеваниям, характеризуется очевидным нарушением в липидном обмене, что приводит к накоплению липидов в костном и головном мозге, тканях печени, в селезенке и в легких.

В зависимости от типа заболевания недуг может проявиться примерно в три месяца жизни или в пубертатный период, причем дети рождаются без признаков патологии. Наследование происходит по аутосомно – рецессивному типу развития, то есть для передачи недуга необходимо, чтобы оба гена были мутированы.

На фото схематично показаны симптомы у ребенка при болезни Нимана Пика:

Заболевание обусловлено дефицитом фермента сфингомиелазы, что приводит к нарушению всего процесса расщепления липидов. Не расщепленные липиды накапливаются в моноцитах и фагоцитах, провоцируя их увеличение от допустимой нормы в несколько раз.

При диагностике всех органов ребенка выявляется патологический рост печени, надпочечников, селезенки, изменена их нормальная окраска на желтую. В тканях легких регистрируется пятнистый рисунок.

Принято классифицировать болезнь Ниманна – Пика на типы А, В, С, они различаются временем развития, симптомами и протеканием, прогнозом для дальнейшей жизни.

Болезнь Ниманна Пика тип А – самая частая форма недуга, характерна для детей первого года жизни, прогноз неблагоприятный – заболевшие дети при всех современных возможностях медицины редко доживают до 2- х лет. Дети с мутированными генами рождаются с обычной массой, в первые недели у них не наблюдается явных проблем в организме.
Тип B развивается после двух лет, вовлечения в процесс болезни структур нервной системы не выявляется. Наоборот у некоторых детей интеллектуальные возможности и способности гораздо выше среднего уровня.
Считается самой благоприятной формой генетического недуга, так как при эффективном и правильно разработанном принципе лечения больные ведут обычный образ жизни.
Тип С – юношеская форма, развивается к двум годам, основным отличием является присоединение изменений в структурах и отделах ЦНС. Летальный исход у большинства пациентов происходит в подростковом возрасте.

Дети с выявленной болезнью Ниманна – Пика, протекающей по типу А и В, редко переживают после развития симптомов 18 месяцев. При типе С, развивающемся с патологическими процессами в ЦНС, возможно появление признаков деменции.

Причины болезни Пика

Однозначная причина, приводящая к развитию атрофии клеток и структур лобных и височных долей, достоверно не установлена.

Среди самых вероятных провоцирующих факторов выделяют:

Основным фактором риска считается наследственная зависимость. Заболевание часто выявляется среди родственников, имеющих кровное родство.
Тяжелые травмы головы, приводящие к отмиранию нейронов.
Интоксикации – хронические отравления солями тяжелых металлов, химическими соединениями, алкоголем. Вероятность отмирания нервных клеток повышается в несколько раз в тех случаях, когда токсины действуют на организм длительно. К негативному воздействию токсинов можно отнести и наркоз, особенно, если он применялся несколько раз.
Перенесенные в любом возрасте тяжелые расстройства психики.

Симптомы и проявления

Обследованные пациенты с недугом Пика имеют характерные симптомы, которые условно в медицине подразделяются на две группы – у больных обязательно наблюдаются проблемы с письменными записями, речью и сложности в поведении.

Близкие люди и родственники больного на первых этапах возникновения недуга отмечают, что у него заметно и не в лучшую сторону быстро меняется личность.

Характерными чертами для таких больных становятся:

При атрофии в лобных отделах заметно повышенное без причины настроение, беспечность по отношению к домашним обязанностям и работе, невнимательность, рассеянность. Характерным признаком является половая распущенность.
При височной локализации атрофических процессов больные наоборот мнительны, возникает бред ущербности, ненужности.

У всех больных в той или иной степени страдает речь, могут появиться стереотипные выражения, слова, смысл речи упрощается до минимума, нарушается грамматическое построение предложений. Больные также не понимают обращенную к ним речь, не соблюдается личная гигиена, отмечаются внезапные вспышки возбуждения.

В середине развития атрофии отделов головного мозга характерно ожирение, затем кахексия. На поздних стадиях больные нуждаются в постоянном присмотре.
Болезнь Пика значительно изменяет личность человека.

Скромная женщина с богатым словарным запасом, культурой речи, аккуратная в одежде может за несколько месяцев превратиться в существо, которое совершенно не следит за собой, не обладает тактом и не может правильно и грамотно связать слова в предложении.

Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера имеют один характерный признак – деменцию. Но между этими недугами существует ряд отличительных симптомов, которые помогают врачу дифференцировать эти патологии.

Возраст. Недуг Пика развивается после 50 лет, тогда как Болезнь Альцгеймера редко выявляется раньше 60.
Больные болезнью Пика уже на ранних стадиях склонны к бродяжничеству, сопротивляются уходу за ними. При болезни Альцгеймера эти признаки появляются гораздо позже от начала патологии.
На начальных стадиях болезни Пика внимание, ориентация в местности, счет не страдают. При болезни Альцгеймера важным симптомом является ухудшение памяти.
Для пациентов с болезнью Пика характерна расторможенность, следование своим инстинктам, при болезни Альцгеймера личность человека на ранних стадиях не изменяется.
Ранним признаком болезни Пика считается оскуднение словарного запаса, появление в речи стереотипных выражений. Для пациентов с Альцгеймером характерно более медленное начало речевых проблем.
Ранняя утрата навыков чтения и письма характерна для пациентов с Альцгеймером. Люди с болезнью Пика способность к письму и чтению сохраняют на протяжении длительного времени.

Привыкание к различным лекарственным препаратам не может не беспокоить. К примеру, имеет очень тяжелые проявления и последствия.

Информацию про признаки и проявления аневризмы сосудов головного мозга можно найти .

Если вы любите поспать, то вам интересно будет почитать про идиопатическую гиперсомнию .

Диагностика

Диагноз выставляется после осмотра и беседы с больным, проведения инструментальных обследований. Врачу необходимо побеседовать с близкими родственниками больного, выявляя все этапы изменения личности.

Назначают следующие обследования:

Электроэнцефалография – выявление активности электрических импульсов. При болезни Пика отмечаются отклонения от нормы.
Томография – послойное обследование всех отделов мозга.

Лечение

Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.

Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.

Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
Противовоспалительная терапия.
Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.

Для больных важна психологическая поддержка со стороны родственников. На поздних стадиях их нельзя оставлять одних, это опасно для общества и для самого больного.

Прогноз

При выявлении болезни Пика прогноз для жизни неблагоприятный, все лечение направлено только на улучшение самочувствия и задержку происходящих атрофических изменений.

Болезнь примерно через пять лет приводит к полному моральному разложению личности, наступает маразм и человек становится потерян не только для общества, но и для себя.

Телепередача «Жить Здорово!» Болезнь Пика. Как не «потерять» себя:

Болезнь Пика — первые симптомы в пожилом возрасте

Болезнь Пика связана с нарушением деятельности центральной нервной системы. Это заболевание встречается у пожилых людей, начинает прогрессировать в возрасте 55 лет. Протекание усложнено появлением слабоумия и поражения лобных и височных частей головы.

Граница между белым и серым веществом стирается, утончается, в результате чего человек теряет самоконтроль и самостоятельность в принятии жизненно-важных решений.

Кратко характеризовать эту болезнь можно так — корковый распад нейронов, обусловленный развитием тотального слабоумия.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения болезни Пика научными исследованиями не найдены и не доказаны.

Исследованиями выявлены лишь факторы, которые могут спровоцировать появление недуга:

Наследственная предрасположенность. Людям, у которых предки страдали , необходимо с особой осторожностью относится к своему состоянию здоровья;
Воздействие химических токсинов, очень сильно способствует развитию;
Иногда заболевание появляется после наркоза;
Травмы головы, контузии приводят к отмиранию нейронов головного мозга, что приводит к слабоумию и ;
Перенесенные могут привести к .

Симптомы болезни Пика

На начальных стадиях происходят личностные изменения, происходит ухудшение памяти, забывчивость, невнимательность.

Самое первое, что бросается в глаза – это снижения уровня мышления, рассуждения и умозаключений.

Трофические процессы, происходящие в головном мозге у больного, вызывают следующие симптомы болезни Пика:

Безразличность к окружающим, бездеятельность;
Отсутствие эмоций, пассивность;
Скудная однозначная речь, заторможенность движений;
Потеря моральных устоев общества, сексуальная активность;
Частичная потеря навыков письма и ;
Появление психозов с истеричными проявлениями;
Нарушение поведения человека в обществе;
Нецензурная речь, бестактность;
Неприятие критики, импульсивность, грубость;
Пренебрежение этикой поведения;
Игнорирование личной гигиены;
Бытовая дисгармония.

Повреждения и разрушение нейронов головного мозга п приводят к потери личности человека, обозначенных потерей речи (афазия), дублирование услышанных фраз (эхолалия), и замедленности движений.

Развитие заболевания

Основным фактором развития болезни считается генетика, заложенная на клеточном уровне. Это не значит, что если предки страдали болезнью Пика, то и вы 100 % будете болеть.

Это подтверждает лишь то, что процент развития увеличивается и относится к своему физическому состоянию необходимо более тщательно.

По научным исследованиям известно, что начальные фазы болезни Пика заложены в изменениях синтеза белков. Если кратко, то начинается постепенное отмирание нейронов в головном мозге.

Первые стадии характеризуются атрофическим процессом в лобных и височных долях головного мозга.

Из-за отмирания определенного количества нейтронов, граница между белым и серым веществом истощается, при этом мозговые желудочки увеличиваются, что обозначается внешними проявлениями слабоумия у больного.

Диагностика

Для выявления у пациента симптомов болезни Пика, врач проводит анамнез (доверительная беседа с пациентом). Начальная стадия развития практически незаметна.

Явным признаком, что человек начинает заболевать – это проявление безразличия и равнодушия ко всему окружающему (родные, близкие). На начальной стадии развития болезни применяются экспериментально-психологические методики для выявления жалоб и симптоматики пациента.

Последующие стадии сопровождаются проведением компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Томография выявляет атрофию мозга в лобных и височных частях, расширение желудочков, гидроцефалию.

Томография преподносит четкое изображение слоев головного мозга. По снимкам можно точно определить насколько уменьшаются нейроны и ослабевают импульсы головного мозга.

Лечение

До настоящего времени в борьбе с болезнью Пика эффективного терапевтического лечения не разработано. Борьба с патологическими симптомами происходит с применением антидепрессантов, нейролептиков и седативных препаратов.

Пациентам необходима ежедневная профессиональная помощь психологов, забота родных и близких людей, находящихся круглосуточно рядом.

К сожалению, это заболевание не излечивается и зачастую летальный исход наступает при заражении вторичной инфекцией.

Больным необходима постоянная круглосуточная забота и помощь родственников и близких людей. Болезнь вызывает ряд неконтролируемых действий и человек становится опасным для самостоятельной жизнедеятельности. Он не может заниматься уборкой помещения, готовить пищу, соблюдать личную гигиену, ориентироваться в пространстве.

Современная медицина предлагает следующие решения:

Применение , ингибиторов, снижающих агрессивное настроение;
Употребление противовоспалительных лекарственных препаратов;
Применение нейропротекторов, которые замедляют процесс разрушения нейронов;
Проведение мониторинга состояния и регулярных бесед с психологом.

Заключение

При первых проявлениях вышеперечисленных симптомов необходимо срочно обратиться к врачу. Так как болезнь Пика имеет возрастные ограничения и появляется у людей в возрасте от 55 до 60 лет.

В этот период нужно особо тщательно обращать внимание на физическое состояние здоровья.

Врач при личной беседе с пациентом назначит необходимые процедуры: проведение томографии, МРТ или электроэнцефалографию. Чем раньше вы начнете лечение, тем больше шансов регулировать симптоматику заболевания под контролем психолога.

Прогнозы для больных неутешительные. В течение 10 лет больной полностью утрачивает качества, присущие нормальному образу жизни, и полностью теряется для общества.

Выход из этой ситуации в одном, необходимо разместить, больного в специализированном учреждении, направленном, на процесс помощи и заботы людям с деменцией.

Видео: Болезнь Пика

Причиной оказалось то, что височные и лобные доли головного мозга оказываются в стадии прогрессирующей атрофии. Впоследствии это очень не часто встречающееся, прогрессирующее заболевание, начинающееся по достижении 50-60-летнего возраста, было названо болезнью Пика. Реже оно встречается среди мужчин, нежели среди женщин. Чтобы распознать болезнь Пика, необходимо знать ее первопричины.

К отличительным особенностям морфологического характера относятся:

истощение областей височных и лобных долей мозга;
атрофия нервной ткани, переходящая, в том числе, и на подкорковую область;
выпадают элементы нервной ткани, образующей верхние слои коры головного мозга;
слабовыраженные или отсутствующие сосудистые изменения;
нет симптомов, которые бы указывали на наличие воспалительных процессов;
присутствующие внутри клеток шаровидные аргентофильные образования.

При этом следует обратить внимание на неравномерное перераспределение процесса атрофии, развивающегося из типичных участков мозга.

Причины болезни Пика

До настоящего момента они не установлены, выявлены лишь факторы, усиливающие риск возникновения болезни. Прежде всего, среди рисков выделяется подверженность заболеванию тех людей, в роду которых наблюдались случаи .

Среди возможных причин болезни Пика может выделяться токсикоз организма, вызванный продолжительным воздействием на него неких химических веществ, и в частности наркоза – в определенных дозах губительного по сути своей для ЦНР индивида. В качестве провоцирующего момента могут выступить повреждения головы, расстройства психического характера.

Симптомы болезни Пика

Уже первичный этап этой болезни отличается не только всеобъемлющими метаморфозами личности, но и проявляющимися особенностями, связанными с ослаблением всех типов мыслительной деятельности. Возможна инвариантность протекания болезни.

В первом из них почти нисколько не затрагиваются так называемые автоматизированные формы умственного функционирования. Способности к ориентации в привычной, либо в не очень сложной новой обстановке, у больных остаются неизменными, при параллельном нарастании признаков болезни, связанных с поражениями глубинных индивидуальных установок и отношений.

Характер заболевшего индивидуума меняется, одновременно с этим сокращается его производительность, снижается умственная гибкость и умение вынесения критических оценок новым сложным ситуациям. Пропадает искусность в обобщении, в выведении последовательных умозаключений.

Стоит отметить, что в случае с болезнью Пике, и в отличии от , прежде всего страдает . Растормаживаются отделы мозга, отвечающие за проявление гиперсексуальности, что выражается в утрате чувства стыда, такта, в крушении имевшихся ранее нравственных устоев.

Импульсивность и экспансивность, неадекватная состоянию , вот что сопутствует прогрессу болезни Пике. Наблюдаются выраженные повреждения аппарата понятийного мышления с утратой способностей к ведению обобщений, вычленению различающих или объединяющих признаков, теряется умение адекватного объяснения сути пословиц, при этом отсутствуют клинические проявления потери памяти или ориентирования.

При ином течении болезни Пика наблюдаются вялость и апатичность поведения, бездеятельность, нарастающая безучастность к происходящему, отмечается чувственное огрубение. Вместе с тем присутствует обеднение речи, снижения мыслительных способностей, ухудшение функций моторики.

Из-за локализованного в выпуклых лобных долях процесса атрофии, больной страдает ярок выраженной вялостью на фоне растормаживания поведения, беспечности и . В качестве проявлений на уровне работы наблюдается падение ее эффективности, сопряженное с небрежностью и халатностью исполнения возложенных в ее рамках обязанностей.

Симптомы болезни Пика создают впечатление, будто человек страдает снижением памяти, рассеянностью, несмотря на способность запоминания простых фактов, относящихся непосредственно к ним самим, события, которые совершаются не с ними, видимого интереса у них не вызывают.

Вместе с тем концентрация на исследованиях глубинной памяти свидетельствует о том, что ее резервы достаточно сохранны, присутствуют ранее накопленные знания, но вместе с тем они потеряли для индивида значимый интерес.

Как итог – развитие прогрессирующего слабоумия, сопровождаемое обеднением психической деятельности и умственной активности. Речь отличается наличием доминирования неких шаблонных фраз и слов.

Диагностика болезни Пика

Если существует подозрение на слабоумие, необходимо обращение к врачу-психиатру, именно он проводит пациента по всем этапам обследования. Внешний осмотр и беседа с больным оказываются необходимыми для выявления склонности к неадекватным поступкам, нарушений в сфере манеры держать себя в социуме.

Чтобы произвести верную оценку текущего состояния мозга, следует использовать соответствующие методики исследования мозга, которые помогают в распознании болезни Пика:

при помощи компьютерной томографии (КТ);
с использованием магнито-резонансной томографии (МРТ);
с применением электроэнцефалографа.

При КТ удается установить уровень разрастания процесса атрофии с выявлением наиболее пораженных частей мозга, благодаря его послойной высокоточной съемке. С помощью электроэнцефалографии становится возможной фиксация минимальных электрических импульсов, проходящих в головном мозге, выводящихся в виде графиков.

Именно благодаря электроэнцефалограмме становится возможным фиксация прохождения менее интенсивных процессов в истончающейся коре мозга. МРТ имеет более высокую значимость для диагностики, чем КТ и позволяет с более высокой точностью определить очаги поражений. Грамотный диагност должен провести четкую диагностику болезни Пика и ее дифференциацию от недугов, имеющих похожие симптомы, но отличающихся по этимологии.

Лечение болезни Пика

Лечение болезни Пика сопряжено с использованием ингибиторов холинэстеразы, на первичных этапах его течения нормализующих состояние пациентов. Положительный эффект наблюдается при длительном применении (до шести месяцев) NMDA блокаторов и медпрепаратов с ноотропным действием, также показано использование мягких нейролептиков, необходимых для локализации психотической клинической картины.

Помимо лечебных процедур, люди, страдающие болезнью Пика, остро требуют неустанную психологическую поддержку со стороны, с исполнением специфических упражнений, препятствующих дальнейшему развитию болезни. В любом случае, примерно в течение шести лет с момента появления ее первых признаков, они становятся жертвами полного морального и психического разложения личности и требуют помещения в психиатрическую больницу.

Болезнь Пика — это довольно редкое тяжёлое заболевание головного мозга, которое со временем приводит к потере жизнеспособности клеток височных и лобных долей.

При этом заболевании возникает быстро развивающаяся . Клиническая картина во многом схожа с , но отличается проявлениями, интенсивностью течения и применяемыми терапевтическими методами.

При болезни Пика происходит истончение коры головного мозга из-за гибели нейронов. Сначала появляются поведенческие изменения, речевые отклонения, а на последних этапах наступает слабоумие.

Слабоумие это…

Слабоумие — прогрессирующий и необратимый процесс в отделах головного мозга, приводящий к утрате интеллекта и снижению остальных психических функций человека. Однако сознание в начале болезни довольно длительное время остаётся ясным, симптоматика развивается приблизительно полгода, хотя бывают случаи реактивного развития болезни.

Спровоцировать слабоумие могут такие факторы:

бесконтрольное употребление медикаментов;
дефицит витамина B;
злоупотребление алкоголем;

Средняя продолжительность жизни больного с этим недугом в среднем составляет не более десяти лет.

Стремительный прогресс заболевания

Болезнь Пика развивается стремительно. Выделяют такие стадии развития болезни.

Начальный этап развития

На первой стадии происходят изменения характера. Человек становится эгоистически ориентирован, совершает нетипичные для него действия:

эмоциональная раскрепощённость — обесцениваются моральные принципы, возникает сексуальная распущенность;
изменения речи — больной часто повторяет одни и те же шутки, слова;
утрата самоконтроля;
нарушения психоэмоциональной сферы — возникают галлюцинации, повышенное чувство ревности, ущербности.

Вторая стадия

Симптомы прогрессируют незаметно, могут возникать периодически, а затем становятся постоянными:

наступление амнезии;
, больной становится неспособен ясно выражаться с помощью слов, отсутствует понимания смысла речи других людей.
нарушение способности выполнения даже самых простых действий;
деформация зрительного, слухового, тактильного восприятия;
утрата способности выполнения устных и письменных действий, счёта.

На последней стадии слабоумие приобретает глубокую необратимую форму. Больной становится неспособен к самообслуживанию и требует полноценного ухода.

Причины развития нарушения

Точные причины, которые могут вызвать болезнь Пика, не установлены. Однако вероятными провоцирующими факторами могут быть:

Наследственность . Очень часто патологию можно диагностировать у ближайших родственников больного.
, которые привели к гибели нейронов.
Интоксикации — в данном случае нейронное отмирание происходит из-за длительного систематического воздействия алкоголя, химических веществ, которые оказывают отравляющий эффект на организм. Это же касается и наркоза, который применялся много раз.
Ранее перенесённые психические расстройства .

Проявления и характерные признаки

Обследования больных, у которых диагностирована болезнь Пика, позволяют выделить симптомы, которые делятся на две группы — возникновение трудностей с устной и письменной речью и поведенческие нарушения.

Окружающие люди и близкие больного отмечают, что у него происходят негативные изменения личности.

Среди характерных проявлений можно выделить:

Атрофия в лобных отделах головного мозга влияет на повышенное настроение, человек становится совершенно безответственным в вопросе ведения быта и соблюдении своих обязанностей. Наблюдается рассеянность и невнимательность. Также нередко у больных отмечается сексуальная раскрепощённость.
При атрофии височных долей у больных наблюдаются противоположные качества — они становятся излишне мнительны, им кажется, что они не нужны окружающим, испытывают чувство одиночества и брошенности.
При любой локализации поражения , речевой смысл упрощается, появляются однотипные выражения, нарушается способность правильно выстраивать предложения и доносить свои мысли, а также понимать и анализировать речь других людей. Больные перестают ухаживать за собой, становятся неряшливы. Возникают постоянные приступы эмоционального всплеска.
В середине развития болезни резко изменяется вес больного, возникает ожирение, а затем наступает противоположное состояние — происходит истощение организма с общей слабостью и ухудшением функций физиологических процессов.

Однозначно можно сказать, что заболевание Пика кардинально меняет личность человека.

Своевременная диагностика — первый шаг к успеху

Диагностировать заболевание можно после клинического осмотра и личной беседы с пациентом.

Также врач должен провести беседу с ближайшими родственниками для выявления фаз изменения личности.

Обследования проводятся с использованием таких методов:

— выявление активности электрических импульсов в мозге, в данном случае будет видно отклонение от нормы;
— поэтапное обследование мозговых отделов.

Дифференцирование от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

Как помочь пациенту и каковы его шансы

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

Однако современная медицина открыла пять направлений в лечении, которые позволяют достичь наибольшего эффекта в замедлении прогрессирования процесса деменции. К ним относятся:

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

Известны случаи, когда больные устраивали пожары, оставляли открытым газ, и совершали иные разрушительные действия. Таким образом, становится понятно, что они попросту начинают представлять опасность для окружающих и для самих себя в первую очередь.

При диагностировании этого заболевания прогноз для жизни носит неблагоприятный характер. Человек становится беспомощным, неспособным к самообслуживанию, поэтому за ним необходим круглосуточный присмотр, он утрачивает социальные и коммуникативные навыки, становясь асоциальным.

Уже за пять лет заболевание приводит к моральному личностному разложению и наступает состояние полного упадка психофизической деятельности.

Стоит знать!

Довольно часто болезнь Пика путают с заболеванием Ниманна Пика. Главное различие этих двух недугов — возрастной показатель. Если первая выявляется после пятидесяти лет, вторая диагностируется в детском возрасте, и этот недуг не относится к психическим расстройствам.

Болезнь Ниманна Пика имеет наследственную природу. Возникает из-за нарушения липидного обмена, вследствие чего эти природные соединения накапливаются в головном мозге, печени, селезёнке и лёгких.

В зависимости от формы заболевания первые проявления патологии могут обнаружиться у ребёнка уже в несколько месяцев или в подростковом возрасте. Патологии у ребёнка при рождении не диагностируются.

Механизм наследования происходит путём мутирования определённых генов. Заболевание обусловлено недостаточностью сфингомиеланина, отвечающего за расщепление липидов. Вследствие этого процесс нарушается, и липиды накапливаются в клетках, увеличивая их.

Диагностика заболевания выявляет патологическое увеличение селезёнки, надпочечников, печени. Цвет органов меняется, становится желтоватым, на лёгких появляются пятна.

Болезнь Пика – это вариант сенильной деменции (старческого приобретенного слабоумия), развитие которой связано с атрофией коры головного мозга в области лобных и височных долей.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии

Свое название заболевание получило в честь врача-психиатра Арнольда Пика, впервые описавшего ее в 1892 году. При этом он сам полагал, что данная патология представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а является одним из клинических вариантов течения сенильной деменции. Однако дальнейшие исследования позволили выделить болезнь Пика как самостоятельное заболевание.

Данные о заболеваемости болезнью Пика не собраны, так как существуют значительные сложности проведения прижизненной диагностики. Известно, что болезнь возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Причины и факторы риска

Точные причины, лежащие в основе развития болезни Пика, пока остаются неизвестными.

Ввиду того, что наблюдались семейные случаи заболевания, ряд исследователей предполагает его наследственный характер. Однако семейные случаи наблюдаются значительно реже, чем спорадические, кроме того, в пределах одной семьи болезнь Пика обычно поражает не родственников из разных поколений, а родных братьев и сестер. Поэтому более обоснованным выглядит предположение, что к развитию заболевания может приводить воздействие на головной мозг различных токсических веществ.

Провоцирующими факторами могут выступать:

гиповитаминозные состояния;
психические расстройства;
черепно-мозговые травмы;
различные виды интоксикаций;
неоднократное проведение общей анестезии с применением неоправданно высоких доз психотропных средств.

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией.

При болезни Пика в лобных и височных долях головного мозга происходит атрофический процесс, затрагивающий кору и подкорковые структуры. Он наиболее выражен в доминантном полушарии. В измененных структурах мозга отсутствуют сосудистые нарушения и воспалительные изменения.

Стадии заболевания

В клинической картине болезни Пика выделяют три последовательных стадии:

Начальная. Для нее характерно изменение личности пациента с утратой моральных принципов.
Стадия когнитивных нарушений. Ухудшается умственная деятельность, снижается память.
Глубокая деменция. Пациенты нуждаются в постоянной опеке, так как утрачивают способность к элементарному самообслуживанию.

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются асоциальное поведение, выраженная эгоистичность. Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку. Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии. У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки». По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни Пика.

Диагностика

Прижизненная диагностика болезни Пика сложна. Диагностическое значение имеют данные объективного осмотра пациента, сбор анамнеза, опрос родственников больного.

Показана магнитно-резонансная томография. Она позволяет оценить состояние коры головного мозга и выявить характерную атрофию в височных и лобных долях.

Требуется дифференциальная диагностика с шизофренией, артериовенозной мальформацией головного мозга, опухолями лобной доли головного мозга, болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией.

Лечение

Специфическая терапия болезни Пика не разработана. Основной целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, для чего назначают ноотропные и антихолинэстеразные препараты. При выраженном агрессивном поведении показаны нейролептики.

На начальных стадиях болезни некоторый лечебный эффект оказывают когнитивные тренинги, сеансы психотерапии. В дальнейшем могут применяться такие методы, как симуляция присутствия, арт-терапия, сенсорная комната.

Возможные осложнения и последствия

На фоне глубокой деменции и обездвиженности у пациентов нередко образуются пролежни, развиваются восходящий пиелонефрит и застойная пневмония. Все названные заболевания, в свою очередь, могут привести к серьезным жизнеугрожающим осложнениям.

Болезнь Пика возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Прогноз

Эффективность терапии болезни Пика невысока. Заболевание неуклонно прогрессирует и через 5-6 лет заканчивается тяжелой деменцией. Продолжительность жизни не превышает 10 лет от момента появления первых симптомов болезни.

Профилактика

Специфические меры профилактики болезни Пика не разработаны, так как неизвестны точные причины, вызывающие ее развитие.

Видео с YouTube по теме статьи: